Fenilbutirat

Sodyum fenilbutirat, özellikle üre döngüsü bozuklukları olan kişilerde kullanılan bir ilaçtır. Bu durum, vücudun amonyağı zararsız üre haline dönüştürme yeteneğinin bozulması anlamına gelir. Sodyum fenilbutirat, amonyağın kan seviyelerini düşürerek çalışır; bunu, vücuttan atılabilen ve daha az toksik olan fenilasetilglutaminin üretimini artırarak gerçekleştirir. Bu süreç, amonyağın zararlı etkilerini azaltır ve hiperamonyemi riskini düşürür. İlaç, genellikle oral olarak alınır ve üre döngüsü bozukluklarının yönetiminde önemli bir rol oynar.

A16AX03: Wilson hastalığının tedavisinde kullanılır.